6.我所認識的(惡性纖維組織細胞瘤)~1

＜我所認識的[惡性纖維組織細胞瘤＞

惡性纖維組織細胞瘤隸屬於惡性肉瘤的一種。而惡性肉瘤（sarcoma）是源自[間葉組織]的惡性腫瘤之通稱。"sar"是希臘文[魚肉樣子]的意思，因為這類腫瘤大多具有魚肉樣的外觀。

成人惡性軟組織肉瘤是指一種在身體某部分的軟組織轉變為惡性細胞的疾病。在人體中的軟組織包括有肌肉、結締組織（肌腱）、血管、淋巴管、關節和脂肪組織等。因此惡性軟組織肉瘤的種類亦相當多，例如由脂肪組織生長出來的稱為惡性脂肪肉瘤，由纖維組織生長出來的稱為惡性纖維肉瘤，由腸胃道平滑肌生長出來的稱為惡性平滑肌肉瘤。而就生長部位中四肢約佔50%，軀幹及後腹腔約佔40%，頭頸部約佔10%。

惡性軟組織肉瘤的症狀通常是因為它不斷的生長導致體積增加，而造成壓迫周圍組織或凸出平坦的皮膚才被察覺，有時候是因為位於身體表面長久未消退的不痛腫塊而被發現。

惡性肉瘤的組織分類根據它的型態學來區分，共分為以下類型：

一、 纖維組織性肉瘤─纖維肉瘤
纖維肉瘤曾經是成人最常見的肉瘤之一，但此名稱已較少出現，現多數已改稱為惡性纖維組織細胞瘤，一部份則改稱為滑膜肉瘤。纖維肉瘤病理上的特性是由梭狀型細胞組成，呈現魚骨樣排列。不同的年齡層，預後差別相當大。在成年人，5年的存活率，大約為40％。小於5歲的小孩，復發率高，但轉移機率僅約7-8％；而嬰兒的先天性纖維肉瘤幾乎沒有轉移的報告。

二、 纖維組織細胞性的肉瘤
1、隆起性皮纖維肉瘤
屬於低惡性度的肉瘤，較常發生在胸部，四肢，或頭頸的真皮及皮下組織，年輕病人較多。腫瘤細胞類似纖維組織母細胞，呈現打轉型態（storiform）的排列。腫瘤的邊緣常為浸潤性的，若沒有切除乾淨會復發，但極少轉移。

2、惡性纖維組織細胞瘤

是成年人最常見的肉瘤，常見於四肢的深部位置或後腹腔。源自何種細胞，尚有爭論。

三、 脂肪肉瘤：

絕大多數發生於成人，是成人肉瘤中第二常見的型態。最常見於下肢及後腹腔。

四、 平滑肌肉瘤
是內臟最常見的肉瘤，最常發生於子宮及消化道。分化很好的平滑肌肉瘤與良性的平滑肌瘤，病理方面往往難以分辨。由於平滑肌腫瘤在不同的部位，它的臨床表現並不一致，因此用來區分良性及惡性平滑肌腫瘤所使用的準則，也會因部位而有所不同，有時甚至無法由病理檢查來區分良性或惡性，而只能稱這類腫瘤可能會有惡性腫瘤的表現。

五、 橫紋肌肉瘤
大多數發生於小孩。病理診斷主要是依據肉瘤中具有橫紋肌的母細胞，以電子顯微鏡檢查可見類似橫紋肌的結構。

六、 血管或淋巴管相關的肉瘤
此類肉瘤比較少見，主要有下列幾種：
1. 血管肉瘤。
2. 血管內皮肉瘤。
3. 卡波西式肉瘤。
4. 血管外皮細胞瘤。

七、 周邊神經系統的肉瘤
1. 惡性周邊神經鞘瘤
大部分病例發生於成人。最常見的位置為頸部，前臂，小腿。臨床表現是一種高惡性度腫瘤。
2. 幽冥氏肉瘤/原始神經外胚層瘤
幽冥氏肉瘤主要發生於小孩和年輕人，雖也可以發生於軟組織，但主要是在骨頭，常見部位為長骨，骨盆， 肋骨等。

八、 滑膜肉瘤
滑膜肉瘤常發生於大關節附近的軟組織，膝關節最常見，多見於小孩或年輕人。雖名為滑膜肉瘤，腫瘤常位於關節附近的腱鞘或滑液囊，未必波及滑膜。可同時具有上皮或梭狀型細胞的分化，或僅具有兩者之一；常有鈣化的情形，一般預後並不好。

九、 骨頭或軟骨肉瘤
1. 骨肉瘤
主要發生於骨頭，是骨頭的原發性腫瘤中最常見的一種。好發年齡在10至25歲間， 常見於膝蓋附近。

2. 軟骨肉瘤
主要發生於骨頭，好發年齡在30至60歲間，小孩很少見，發生部位主要是在骨盆骨，肋骨等。預後與腫瘤的組織分級關係密切。因大多數軟骨肉瘤為低惡性組織分級，整體的預後不壞。

十、 惡性間皮瘤
大多數發生於肋膜，少數在腹膜。年紀大的病人較多，預後不好。靠活體切片標本診斷往往相當困難，必須和轉移性腺癌作鑑別診斷。

十一、 組織性質不明的肉瘤
1. 小泡型軟部位肉瘤
好發於年輕人及小孩，前者較常發生於下肢，後者較常發生於頭，頸部；女性較多。其組織來源最近的主張較偏向是源自肌肉。 雖然腫瘤長得慢，病人可存活一段時間，但最後病人仍多死於此腫瘤。
2. 類上皮肉瘤
好發於年輕人，主要位置是在手指，手，腳和前臂。可單一或多發性節結，位置表淺者較多，但也可在深部。位在皮膚時會發生潰瘍，腫瘤的中央常會發生壞死。五年存活率約為70%， 十年存活率約為50%。
3. 透亮細胞肉瘤
這種腫瘤也有人將它歸在神經組織肉瘤，是罕見的腫瘤。好發於年輕人，最常見於腳，特別是在肌腱或腱膜。約一半的病例可見黑色素，所以又稱為肌腱或腱膜的惡性黑色素瘤，預後很差。

軟組織肉瘤約占所有實體癌病的百分之一。是美國每年，每十萬人中有兩人罹患之癌病。此種癌病的生物型為特別容易從原發部位向外週遭侵犯與壓迫。所以惡性肉瘤的癒後往往決定在局部復發之有無發生。一旦惡性肉瘤在原發部位局部復發，將使病人死於此癌病的機會加倍，而且約三分之一病人發生遠隔轉移的同時，亦有局部復發的現像，因此對於原發病灶的處理就顯得很重要。

軟組織惡性肉瘤的分期特殊之處在於除了一般腫瘤大小和期局部侵犯程度、淋巴結轉移和遠隔轉移外，也將組織病理學上的腫瘤惡性程度一併作為分期的要點。簡言之，惡性肉瘤的分期決定於腫瘤的細胞學模樣和處在細胞分裂狀態的癌細胞數目和腫瘤壞死程度。

這種長在肢部(EXTREMITIES)的惡性肉瘤，病患最常是突然發現一個不痛不癢的腫塊，而這個腫塊其實已經在那個部位有數週或數個月甚至數年之久。通常病患或醫師將它歸咎於創傷或肌肉扭傷因而常常延誤診斷。凡軟組織腫塊呈結實樣，而且固定於皮下之組織或有增大現像，理應立即切片檢查，但是值得留意的一點是創傷後肌肉內血腫，基本上應該在六週內消失，否則應該懷疑是否由軟組織惡性肉瘤內出血或壞死造成，此情形必須進一步診斷。